Blödarsjuka

Blödarsjuka innebär att du blöder onormalt lätt, och kan också blöda under en längre tid. Sjukdomen kan inte botas, men med bra behandling kan du leva relativt normalt och lika länge som andra. Det är mindre vanligt med blödarsjuka hos kvinnor än hos män.

Vad är blödarsjuka?

Blödarsjuka innebär att du saknar ett eller flera av de ämnen som behövs för att blodet ska kunna levra sig, eller koagulera som det också heter. I normala fall reagerar kroppens så kallade koagulationssystem om kroppen blir skadad, och ser till att skadan snabbt täpps igen. Det görs med hjälp av blodplättar och ett ämne som heter fibrin. För att bilda fibrin behövs en mängd olika proteiner, så kallade koagulationsfaktorer. Om någon av dessa faktorer saknas uppstår det lättare blödningar och kroppen får svårare att laga skador.

Olika typer av blödarsjuka

Blödarsjuka är egentligen ett samlingsnamn för flera sjukdomar som alla på olika sätt påverkar blodets förmåga att levra sig, genom att olika koagulationsfaktorer antingen saknas eller inte fungerar som de ska. Här är några olika former:

 

Von Willebrands sjukdom

Den vanligaste formen av blödarsjuka är Von Willebrands sjukdom, som förekommer hos ungefär en av hundra personer i Sverige. Sjukdomen delas in i tre svårighetsgrader, mild, medelsvår och svår. Graden avgörs av dina symtom och hur hög nivå du har i blodet av den koagulationsfaktor som döpts till von Willebrandsfaktorn. De flesta med von Willebrands har en mild variant med så pass milda besvär att de inte vet om att de har sjukdomen.

 

Hemofili A och Hemofili B

Hemofili A och B är andra former av blödarsjuka, som båda delas in i mild, medelsvår och svår. Ungefär tusen personer i Sverige har någon form av hemofili. Sjukdomen är vanligast hos män. Det beror på att det anlag som gör att du ärver hemofili A och B sitter på könskromosomen X. Män, som bara har en X-kromosom, får därför alltid sjukdomen om de har anlaget. Kvinnor, som har två x-kromosomer, kan få en mild variant av sjukdomen om de har anlaget på en av sina X-kromosomer. För att få en allvarligare form behöver en kvinna ha anlaget i båda sina x-kromosomer, vilket är väldigt ovanligt.

Orsak till blödarsjuka

Blödarsjuka är medfödd och ärftlig. Det betyder att sjukdomen beror på vissa gener som du ärver.

Symtom på blödarsjuka

Olika former av blödarsjuka ger olika symtom. Exempel på symtom är

  • att du ofta blöder näsblod
  • att ditt tandkött lätt blöder
  • att du har väldigt kraftiga menstruationer
  • att du lätt får blåmärken på huden.

Blåmärken är ett tecken på en blödning under huden. Vid svårare former av blödarsjuka kan det blöda

Blödningar i muskler och leder kan orsaka smärta, och upprepade blödningar kan göra att du får besvär i lederna, att du känner dig stel och får svårt att röra dig. Du kan också få missfärgad urin vid större blödningar.

Svårare varianter av blödarsjuka kan göra det svårt att stoppa blödningar exempelvis

  • i samband med en operation
  • om du drar ut en tand
  • vid en förlossning.

Blödningar i magen och huvudet kan vara livshotande för en person med svår blödarsjuka.

Vad kan jag göra själv?

Om du eller ditt barn har blödarsjuka finns det saker du kan behöva tänka på. Här är några exempel:

  • Blödningsriskkort. Du som har blödarsjuka ska alltid ha med dig ett speciellt blödningsriskkort, som informerar om vilken typ av blödarsjuka du har och hur allvarlig den är, ifall du själv inte kan. Berätta alltid om din sjukdom för all slags vårdpersonal så att de kan vara extra försiktiga när du undersöks och behandlas.
  • Förebygg skador. Vid blödarsjuka är det viktigt att undvika att skada sig. Håll dig borta från situationer som kan orsaka allvarliga skador. Om ditt barn har blödarsjuka är det bra om barnet använder hjälm, knä- och armbågsskydd när det finns risk för skador.
  • Kyl ned skador. Om olyckan är framme och du får en blödning är det bra att hålla den skadade kroppsdelen stilla och nedkyld, särskilt om det gäller muskler eller leder.
  • Sök vård efter slag. Om du får ett slag mot huvudet eller magen kan du, beroende på hur allvarlig din blödarsjuka är, genast behöva söka vård på grund av risken för inre blödning.
  • Sköt om tänderna. Var extra noga med att sköta om dina tänder, för att minska risken för blödningar i tandköttet.
  • Sök vård vid ledproblem. Om du har blödarsjuka och problem med stelhet, svullnad eller minskad rörlighet i leder och muskler, är det viktigt att snabbt få rätt behandling. Prata därför med din läkare så snart du känner av dessa symtom.
  • Träning och fysioterapi kan hjälpa vid stelhet och minskad rörlighet.
  • Undvik blodförtunnande. Du som har blödarsjuka ska undvika läkemedel som tunnar ut blodet och minskar dess förmåga att levra sig. Det gäller även vissa läkemedel mot smärta och inflammation, så kallade NSAID.

Förbundet Blödarsjuka i Sverige är en patientorganisation där du kan komma i kontakt med andra i samma situation.

Behandling av blödarsjuka

Den som har blödarsjuka kan få läkemedel som innehåller ett tillskott av de ämnen som saknas för att blodet ska kunna levra sig. Det gör att blödningarna minskar eller helt förhindras. Läkemedel mot blödarsjuka kan tas som

  • sprutor som du själv kan ta hemma
  • nässprej, om du har en mildare form av sjukdomen
  • i en dosa inopererad under huden, hos små barn.

Ibland kan du behöva ta extra läkemedel vid vissa tillfällen, till exempel om du behöver bli opererad eller dra ut en tand.

När bör jag söka vård?

Sök vård om ditt barn har tecken som tyder på blödarsjuka, exempelvis om barnet väldigt lätt får blåmärken, eller om det blöder från näsan eller tandköttet utan orsak.

Blödarsjuka upptäcks ofta innan ett års ålder, i samband med att barnet börjar krypa och gå. Sjukdomen kan också upptäckas tidigare, till exempel om genetiska släktingar har den så att risken för sjukdom är känd.

Mildare former av sjukdomen upptäcks ibland inte förrän i vuxen ålder. Du kan till exempel blöda väldigt länge efter att du fått ett sår i munnen eller näsan, eller efter att ha dragit ut en tand eller genomgått en operation.

Hur kan Doktor.se hjälpa mig?

För att få diagnosen blödarsjuka behöver du genomgå undersökningar och lämna blodprover. Doktor.se har fysiska mottagningar på ett flertal orter som du kan vända dig till.

Frågor och svar om blödarsjuka

Vad är blödarsjuka?

Blödarsjuka är en samling av olika sjukdomar där du har brist på ett eller flera av de ämnen som behövs för att blodet ska kunna levra sig.

Vad är utmärkande för blödarsjuka?

Vilka symtom du har beror på vilken typ av blödarsjuka du har och hur allvarlig sjukdomen är. Vissa märker inte av några symtom och vet inte om att de har blödarsjuka, medan andra har svårare besvär och får diagnosen redan som spädbarn.

Vanliga besvär är att du lätt får blåmärken, att du blöder från näsan eller tandköttet, och att du som är kvinna har väldigt kraftiga menstruationer. Vid svårare former av blödarsjuka kan du blöda i magen och tarmen och i muskler och leder. Det kan göra ont och du kan bli stel och få problem med rörligheten.

Hur många har blödarsjuka i Sverige?

I Sverige har ungefär en av hundra personer Von Willebrands sjukdom, som är den vanligaste formen av blödarsjuka. Många av dessa har en mild variant. Ungefär tusen personer i Sverige har någon form av hemofili, en annan form av blödarsjuka som delas in i typ A och B.

Hur ärvs blödarsjuka?

Hur blödarsjuka ärvs beror på vilken typ av blödarsjuka du har. Hemofili ärvs recessivt genom könskromosomen X. Recessiv innebär att den sjukdomsbärande genen inte tar över om det finns en frisk variant. I praktiken innebär det att kvinnor, som har två X-kromosomer väldigt sällan får hemofili, eftersom de oftast har en frisk X-kromosom. Män blir dock alltid sjuka om de har arvsanlaget för hemofili på sin enda X-kromosom. Sjukdomen är därför mycket vanligare hos pojkar och män.

Anlaget för von Willebrands sjukdom sitter inte på könskromosomerna utan på en annan kromosom. Därför har män och kvinnor samma risk för att drabbas.

Senast uppdaterad: 2022-06-03
Redaktör: Ewa Lundborg - Doktor.se
Granskare: Seika Lee, medicinsk chef - Doktor.se
  • Öppet dygnet runt
  • 365 dagar om året
  • Direkt i mobilen
Skriv in ditt mobilnummer här så skickar vi nedladdningslänk till din mobil! Supersmidigt.
Ange telefonnummer
Kontrollera telefonnummer och försök igen.
Vi samarbetar med