PAH

PAH står för pulmonell arteriell hypertension och är en typ av högt blodtryck i lungkretsloppet, alltså i loopen där blod pumpas från hjärtat till lungorna och tillbaka. Hjärtat pumpar blod från höger kammare ut till lungorna där blodet syresätts innan det återvänder till hjärtat via vänster förmak. Vänster kammare pumpar därefter det syresatta blodet ut till kroppen och syrefattigt blod kommer tillbaka till hjärtat in genom höger förmak.

Vid PAH är lungornas artärer, de blodkärl som leder blod från hjärtat till lungorna, förminskade, blockerade eller förstörda. Det gör att blodet flödar långsammare. Hjärtat måste då jobba mycket hårdare än vanligt för att pumpa blodet genom lungorna, eftersom trycket är högre. Tillståndet leder till att hjärtats högra kammare blir förstorad, så kallad cor pulmonale, och utan behandling kommer hjärtmuskeln till slut bli svag och börja svikta. Hjärtsvikt är vanligast i vänster kammare, men långvarig PAH kan alltså leda till högersidig hjärtsvikt.

PAH delas in i fem undergrupper beroende på vad som är orsaken:

• Ärftlighet. Genetiska mutationer som orsakar PAH finns inom vissa familjer. 

• Medfödd hjärtsjukdom. 

• Användning av läkemedel och droger. Detta gäller vissa läkemedel för viktminskning och vissa illegala droger.

• Underliggande sjukdomar, däribland bindvävssjukdomar, HIV eller vissa andra infektionssjukdomar och kronisk leversjukdom.

• Okänd orsak. Denna form av PAH kallas för idiopatisk PAH.

De vanligaste symtomen vid PAH är:

• att du lätt blir andfådd

• att du känner dig allmänt trött

• att du har lätt för att svimma

Symtomen beror på att syrehalten i blodet är låg och att hjärtat inte klarar av att öka pumpkapaciteten när du anstränger dig fysiskt. Förutom dessa symtom kan du även ha andra symtom beroende på den underliggande orsaken till din PAH.  

PAH kan vara både akut och kronisk. Akuta tillstånd yttrar sig som hjärtsvikt medan kronisk PAH främst ger symtom relaterat till den underliggande sjukdomen.

Symtom på högersidig hjärtsvikt kan vara:

• att du får ont i bröstet

• att du känner dig illamående

• att anklar och ben svullnar 

• att du får en svullen buk

• att du får hjärtklappning

• att läppar och hud blir blå

• Undvik aktiviteter som förvärrar din andfåddhet.

• Sluta röka om du röker. 

• Gå långsamt ner i vikt om du är överviktig (rådgör med din läkare innan du börjar).

Målet med behandlingen av PAH är att ge läkemedel som kan hjälpa en sviktande hjärtfunktion och att lindra besvär:

• Vid PAH med en underliggande sjukdom är det viktigt att behandla denna sjukdom så bra som möjligt. 

• Om syrehalten i blodet är minskad kan du få syrgas. 

• Vissa blir hjälpta av läkemedel som vidgar blodkärlen i lungorna. 

• Andra blir hjälpta av läkemedel som direkt sänker trycket i lungornas blodkärl. 

• När andra behandlingar inte hjälper kan lungtransplantation vara ett alternativ.

Sök vård om du har något eller några symtom som anges ovan och du tror att du kan ha PAH.

Vi kan hjälpa dig med rådgivning, bedömning av symtom och vid behov hänvisning till specialistvård. Vid PAH krävs en fysisk undersökning. Doktor.se har fysiska vårdcentraler på ett flertal orter.