PAH står för pulmonell arteriell hypertension och är en typ av högt blodtryck i lungkretsloppet, alltså i loopen där blod pumpas från hjärtat till lungorna och tillbaka. Hjärtat pumpar blod från höger kammare ut till lungorna där blodet syresätts innan det återvänder till hjärtat via vänster förmak. Vänster kammare pumpar därefter det syresatta blodet ut till kroppen och syrefattigt blod kommer tillbaka till hjärtat in genom höger förmak.
Vid PAH är lungornas artärer, de blodkärl som leder blod från hjärtat till lungorna, förminskade, blockerade eller förstörda. Det gör att blodet flödar långsammare. Hjärtat måste då jobba mycket hårdare än vanligt för att pumpa blodet genom lungorna, eftersom trycket är högre. Tillståndet leder till att hjärtats högra kammare blir förstorad, så kallad cor pulmonale, och utan behandling kommer hjärtmuskeln till slut bli svag och börja svikta. Hjärtsvikt är vanligast i vänster kammare, men långvarig PAH kan alltså leda till högersidig hjärtsvikt.