Doktor.se

ALS

Medicinskt granskad

ALS är en sjukdom som drabbar nervcellerna som styr kroppens viljestyrda muskler. Detta försvagar och förtvinar musklerna. Sjukdomen ger en gradvis försämring där kroppen blir svagare och svagare, och till slut påverkas de muskler som hanterar andningen, vilket leder till att personen avlider. Personer som har de allvarligaste formerna av sjukdomen lever i genomsnitt två till tre år efter att de blivit sjuka.

Vad är ALS?

ALS står för amyotrofisk lateralskleros. Amyotrofisk betyder ”icke muskelnärande”, och betyder ordagrant att muskeln inte får näring. I det här sammanhanget betyder det att muskeln förlorar signaler från nervcellerna. Lateral betyder ”åt sidan” och betecknar var i ryggmärgen de sjuka nervcellerna sitter. Skleros betyder sjuklig förhårdning av vävnad och beskriver hur ryggmärgen förändras av sjukdomen.

ALS är en sjukdom som drabbar kroppens motorneuron, det vill säga nervcellerna som styr kroppens viljestyrda muskler. I ALS drabbas dels:

  • övre motorneuron, som löper från hjärnbarken ner till ryggmärgen och hjärnstammen

  • nedre motorneuron, som löper från ryggmärgen och hjärnstammen ut till musklerna.

Skadorna på motorneuronen leder till att musklerna försvagas och förtvinas. Ofta leder det också till spasticitet, det vill säga att musklerna rör på sig ofrivilligt. Ibland påverkas även hjärnans mentala funktioner.

Mellan 750 och 850 personer har ALS i Sverige idag, och 200 till 250 nya fall diagnosticeras varje år. En person som insjuknat med ALS har vanligtvis en livslängd på två till fyra år, men ungefär 10 procent överlever mer än 10 år.

Orsak till ALS

Forskarna vet inte varför ALS uppkommer. En del faktorer verkar öka risken för ALS, som till exempel

  • att ha en genetisk släkting med ALS

  • att ha en genetisk släkting med frontallobsdemens

  • att röka.

Män löper dubbelt så stor risk än kvinnor att drabbas upp till 65 års ålder. Efter 65 års ålder är det inte längre någon skillnad mellan könen. De flesta som insjuknar i ALS är mellan 45 och 75 år.

Symtom på ALS

Det finns tre huvudsakliga typer av ALS:

  • Klassisk amyotrofisk lateral skleros, som yttrar sig i svaghet i armar, ben och/eller bål. Musklerna drabbas också av spasticitet: Muskelryckningar, spänningar och ofrivilliga rörelser. I de flesta fall uppstår också symtom i mun och svalg, så att talet blir otydligt och rösten blir hesare. Symtomen kan börja avgränsat, till exempel i en hand, eller mer diffust, som i båda benen eller båda armarna. Både kraften i musklerna och förmågan att röra sig normalt minskar.

  • Progressiv bulbär pares, som börjar i mun och svalg, och sedan sprider sig till bål, armar och ben.

  • Progressiv spinal muskelatrofi, som ger försvagning och förlamning i armar, ben och/eller bål, men ingen spasticitet. Symtom från mun och svalg tillkommer ibland.

Ungefär 30 procent av alla personer med ALS får påverkan på hjärnans mentala funktioner. Det kan vara att få problem med språket, eller affektlabilitet, som innebär okontrollerade attacker av gråt eller skratt. Ibland förändras personligheten. Ett fåtal får frontallobsdemens, vilket kan göra beteendet omdömeslöst och känslolivet avtrubbat.

En del personer med ALS får smärta i axeln, höften, knät eller foten. Smärtorna kan vara väldigt framträdande i början av förloppet. Ett annat vanligt symtom på ALS är urininkontinens, svårigheter att hålla tätt.

Behandling vid ALS

Det går inte att bota ALS. Det finns behandling som verkar kunna bromsa sjukdomens förlopp något.

Många neurologiska kliniker har speciella ALS-team. Finns det inget sådant på det sjukhus där du brukar vårdas kan du få en remiss till ett sådant team på en annan vårdenhet. I ALS-teamet ingår:

  • läkare, som du efter diagnos träffar ungefär var tredje månad

  • logoped, som kan hjälpa till med tal- och sväljträning

  • dietist, som kan hjälpa till med rekommendationer kring vad du ska äta

  • fysioterapeut, som kan hjälpa dig med ett individuellt anpassat träningsprogram för att bibehålla rörligheten så länge som möjligt

  • sjuksköterska, som bland annat samordnar kontakten med de andra yrkeskategorierna.

När bör jag söka vård?

Om du har symtom på ALS bör du kontakta en vårdcentral.

Hur kan Doktor.se hjälpa mig?

Hos Doktor.se arbetar många erfarna sjuksköterskor och läkare. Om du har besvär som liknar de vid ALS kan du vända dig någon av våra fysiska mottagningar. Vi kan hjälpa dig med en första bedömning, och om det behövs hänvisa dig vidare för fortsatt utredning och behandling. Hos våra psykologer kan även du som är närstående få stöd och hjälp.

Frågor och svar om ALS

Ewa Lundborg - Doktor.se2022-03-25Filip Saxena, chefläkare - Doktor.se2023-09-06