Myastenia gravis

Myastenia gravis betyder ordagrant översatt grav/svår muskelsvaghet, där my står för muskel och astenia står för svaghet. Med dagens kirurgiska och läkemedelsbaserade behandlingar går det att dämpa symtomen så att sjukdomen blir mindre allvarlig, även om den inte helt kan botas. Vid myastenia gravis försämras impulsöverföringen mellan nerver och muskler, vilket gör att du känner dig svagare, speciellt i slutet av dagen eller i situationer där du utfört samma muskelrörelse många gånger efter varandra. De flesta som får myastenia gravis är mellan 20 och 40 år, och sjukdomen är vanligare hos kvinnor. För män kommer sjukdomen oftast efter 60 års ålder.

Våra viljestyrda muskler styrs av elektriska impulser från hjärnan, som löper via nerver fram till musklerna. Impulsöverföringen mellan nerver och muskler sker med hjälp av ett signalämne som heter acetylkolin. När vi vill röra en muskel ser hjärnan till att acetylkolin skjutsas ut via nervsystemet till övergången mellan nervänden och muskelplattan. Där finns receptorer, mottagare, för acetylkolin som tar emot signalen och får muskeln att dra ihop sig så att vi kan utföra de rörelser vi tänkt.

Vid myastenia gravis har immunförsvaret felaktigt bildat antikroppar mot receptorerna på muskeln så att de blockeras eller förstörs. Det gör att det finns färre receptorer för acetylkolin som fungerar som de ska. Utan tillräckligt många mottagare för acetylkolin får signalerna från hjärnan svårt att komma fram, och förmågan att styra musklerna blir därför sämre.

Tymus är en körtel som sitter bakom bröstbenet i övre delen av bröstkorgen. Den är viktig för att immunförsvaret ska utvecklas normalt när vi är små, men brukar sedan tillbakabildas och är oftast väldigt liten hos vuxna. Hos personer med myastenia gravis är tymuskörteln ofta förstorad. Forskarna tror att tymuskörteln triggar eller upprätthåller produktionen av de antikroppar som driver sjukdomsutvecklingen vid myastenia gravis. De som får sjukdomen mellan 20 och 40 blir därför oftast förbättrade av att tymuskörteln opereras bort.

Myastenia gravis ger symtom i form av att du känner dig svagare i vissa muskler. Alla viljestyrda muskler kan drabbas, men de vanligaste är muskler i ansikte, hals, nacke, armar och ben. Ofta blir du svagare ju mer du använder muskeln, till exempel när du gör repetitiva rörelser med armar eller ben, eller mot slutet av dagen när du använt ögonmusklerna en hel dag. Detta betyder också att muskelsvagheten blir bättre när du vilar, vilket gör att symtomen kan komma och gå.

För mer än hälften av alla som får myastenia gravis börjar symtomen i ögonmuskulaturen. Detta kan orsaka hängande ögonlock och dubbelseende. För ungefär 15 procent börjar sjukdomen istället med symtom från övriga ansiktet eller halsen, vilket kan ge:

• förändrad röst

• förändrade ansiktsuttryck

• sväljningssvårigheter

• tuggsvårigheter.

Andra symtom kan vara svaghet i nackmuskulaturen, vilket kan göra att huvudet känns tungt, eller svaghet i armar och ben.

I sällsynta fall kan du bli plötsligt försämrad i din sjukdom, till exempel av en infektion. Detta kallas myasten kris och kan göra andningsmuskulaturen så svag att du inte kan andas själv. Då kan du behöva vårdas i respirator på intensivvårdsavdelning. Ungefär fem procent av alla med myastenia gravis har så svår sjukdom, att de har risk att utveckla myasten kris.

Det finns inga kända riskfaktorer för myastenia gravis, och du kan därför inte påverka din risk att få myastenia gravis. Däremot finns en del mediciner som kan försämra sjukdomen för dig som redan fått den:

• vissa narkosmedel

• vissa antibiotika

• botulinumtoxin (botox)

• bensodiazepiner

• ketamin.

Andra faktorer som tillfälligt kan försämra sjukdomen är infektioner, operationer, stress, graviditet och mens.

Det går inte att bota myastenia gravis, utan behandlingen går ut på att lindra symtomen.

Om du får sjukdomen tidigt kan läkarna föreslå att du opererar bort din tymus. Några år efter operationen brukar symtomen klinga av. 85 procent av de som opereras blir förbättrade och en tredjedel blir helt återställda. Om du fått sjukdomen i 50–60-årsåldern, brukar operation inte hjälpa, utan då fokuseras behandlingen enbart på läkemedel.

Hörnstenen i läkemedelsbehandlingen av myastenia gravis är acetylkolinesterashämmare. Detta är ett ämne som förhindrar att acetylkolin bryts ner. På så sätt blir det mer acetylkolin tillgängligt i övergången mellan nerv och muskel, vilket till viss del kompenserar för det minskade antalet receptorer som sjukdomen gett upphov till. Andra läkemedel som används är:

• läkemedel som hämmar immunförsvaret

• biologiska läkemedel, som antikroppar och T-cellshämmare.

I akuta fall av myasten kris kan det bli aktuellt med plasmaferes. Det är en behandling som innebär att de skadliga antikropparna filtreras bort ur blodet.

Du bör söka vård om du har symtom på myastenia gravis. Sök vård på en akutmottagning ifall du har svårigheter att andas eller svälja. Sök vård på din vårdcentral ifall du har svårigheter med att, se, tugga, gå, använda dina armar eller händer, eller hålla upp huvudet.

På Doktor.se arbetar erfarna sjuksköterskor och läkare som kan hjälpa dig med att bedöma symtom och ge råd. Om det behövs kan vi hänvisa dig vidare för utredning.